Преждевременное старение

Прогери́я  — очень редкий генетический дефект, выражающийся в обширном изменении кожного покрова и внутренних органов, обусловленных преждевременным старением организма человека. Зачастую основными формами является детская прогерия (синдром Гетчинсона (Хатчинсона)-Гилфорда) и прогерия взрослых (синдром Вернера).
Всего на нашей планете официально зарегистрировано 52 случая прогерии. Дети, больные прогерией, внешне не отличаются от обычных детей до полугода после рождения. Но в дальнейшем у них проявляются симптомы, присущие пожилому возрасту: кожный покров покрывается морщинами, выпадают волосы, становятся хрупкими кости, развивается атеросклероз. Дети с этим ужасным генетическим дефектом погибают в возрасте от 5 до 15 лет.

 

Впервые о прогерии начали говорить более 100 лет назад. Этот редкий синдром преждевременного старения встречается один раз на 8 миллионов новорожденных. Прогерия (от греческого prо - сверх, gerontos - старик) - крайне редкое генетическое заболевание, ускоряющее процесс старения примерно в 7-12 раз. Другими словами ребенок стареет за годик жизни на 10 лет. Семилетний малыш внешне выглядит на 70 лет - с дряблой кожей покрытой морщинами, головой  с выпавшими волосами... Жизнь этих деток обычно заканчивается в 12-15 лет после нескольких инфарктов и инсультов на фоне прогрессирующего атеросклероза, катаракты, глаукомы, полной потери зубов и т.п. И лишь немногие из них живут до 18 лет или немногим больше.

 

На сегодняшний день на нашей планете всего зафиксировано 52 случая болезни людей прогерией.
Отличительными особенностями этих больных являются маленький рост, небольшой вес (порядка 15-20 кг), необычайно тонкая кожа, ухудшенная подвижность суставов, малоразвитый подбородок, маленькое лицо по отношению к размеру головы. Через тонкую кожу отчетливо видны сосуды. Голос чаще всего высокий. Уровень интеллекта соответствует возрасту. Также примечательна общая схожесть всех детей больных прогерией.